Doença de Creutzfeldt-Jakob

A doença de Creutzfeldt-Jakob (KROITS-felt YAH-Kobe) é um distúrbio degenerativo do cérebro que leva à demência e, finalmente, à morte. Os sintomas da doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) podem se assemelhar aos de outras doenças cerebrais parecidas com a demência, como a doença de Alzheimer. Mas a doença de Creutzfeldt-Jakob geralmente progride muito mais rapidamente.

A DCJ chamou a atenção do público na década de 1990, quando algumas pessoas no Reino Unido desenvolveram uma forma da doença – variante da DCJ (vCJD) – depois de comer carne de gado doente. No entanto, a doença “clássica” de Creutzfeldt-Jakob não foi associada à carne contaminada.

Embora grave, a DCJ é rara e a CJD é a forma menos comum. Em todo o mundo, há um caso estimado de DCJ diagnosticada por milhão de pessoas a cada ano, mais freqüentemente em adultos mais velhos.

Quais são os Sintomas da Doença de Creutzfeldt-Jakob?

A doença de Creutzfeldt-Jakob é marcada por rápida deterioração mental, geralmente em poucos meses. Os sinais e sintomas iniciais geralmente incluem:

• Mudanças de personalidade
• Ansiedade
• Depressão
• Perda de memória
• Pensamento prejudicado
• Visão borrada ou cegueira
• Insônia
• Dificuldade em falar
• Dificuldade em engolir
• Movimentos repentinos e bruscos

Conforme a doença progride, os sintomas mentais pioram. A maioria das pessoas acaba entrando em coma. Insuficiência cardíaca, insuficiência respiratória, pneumonia ou outras infecções são geralmente a causa da morte. A morte geralmente ocorre dentro de um ano.

Em pessoas com a vCJD mais rara, os sintomas psiquiátricos podem ser mais proeminentes no início, com demência – a perda da capacidade de pensar, raciocinar e lembrar – desenvolvida mais tarde na doença. Além disso, essa variante afeta pessoas em idade mais jovem do que a CJD clássica e parece ter uma duração ligeiramente maior – 12 a 14 meses.

Quais são as Causas da Doença de Creutzfeldt-Jakob?

A doença de Creutzfeldt-Jakob e suas variantes pertencem a um amplo grupo de doenças humanas e animais conhecidas como encefalopatias espongiformes transmissíveis (EETs). O nome deriva dos buracos esponjosos, visíveis sob um microscópio, que se desenvolvem no tecido cerebral afetado.

A causa da doença de Creutzfeldt-Jakob e outras EETs parecem ser versões anormais de um tipo de proteína chamada prião. Normalmente estas proteínas são inofensivas. Mas quando são deformados, tornam-se infecciosas e podem prejudicar processos biológicos normais.

Como a DCJ é transmitida

O risco de DCJ é baixo. A doença não pode ser transmitida através da tosse ou espirro, toque ou contato sexual. As três formas que se desenvolvem são:

• Esporadicamente. A maioria das pessoas com DCJ clássica desenvolve a doença sem motivo aparente. CJD espontânea com CJD ou DCJ esporádica, este tipo é responsável pela maioria dos casos.
• Por herança Nos Estados Unidos, cerca de 5 a 10 por cento das pessoas com DCJ têm uma história familiar da doença ou teste positivo para uma mutação genética associada à DCJ. Este tipo é referido como familiar CJD.
• Por contaminação. Um pequeno número de pessoas desenvolveu a DCJ após ter sido exposto a tecido humano infectado durante um procedimento médico, como transplante de córnea ou pele. Além disso, como os métodos padrão de esterilização não destroem os priões anormais, algumas pessoas desenvolveram DCJ após passarem por uma cirurgia no cérebro com instrumentos contaminados.

Casos de DCJ relacionados a procedimentos médicos são chamados de DCJ iatrogênica. A variante da DCJ está ligada principalmente ao consumo de carne infectada com a doença da vaca louca (encefalopatia espongiforme bovina ou BSE).

Fatores de Risco

A maioria dos casos da doença de Creutzfeldt-Jakob ocorre por razões desconhecidas, e nenhum fator de risco pode ser identificado. No entanto, alguns fatores parecem estar associados a diferentes tipos de DCJ.

• Idade. A CJD esporádica tende a se desenvolver mais tardiamente, geralmente por volta dos 60 anos. O início da CJD familiar ocorre um pouco mais cedo e a vCJD afeta pessoas em uma idade muito mais jovem, geralmente em seus 20 anos.
• Genética. Pessoas com CJD familiar têm uma mutação genética que causa a doença. A doença é herdada de forma autossômica dominante, o que significa que você precisa herdar apenas uma cópia do gene mutado, de um dos pais, para desenvolver a doença. Se você tem a mutação, a chance de transmiti-la aos seus filhos é de 50%.A análise genética em pessoas com iatrogenia e vCJD sugere que a herança de cópias idênticas de certas variantes do gene priônico pode aumentar o risco de desenvolver DCJ se você estiver exposto a tecidos contaminados.
• Exposição ao tecido contaminado. Pessoas que receberam hormônio de crescimento humano derivado de glândulas pituitárias humanas ou que tiveram enxertos de tecido que cobrem o cérebro (dura-máter) podem estar em risco de DCJ iatrogênica.O risco de contrair vCJD de comer carne bovina contaminada é difícil de determinar. Em geral, se os países estão efetivamente implementando medidas de saúde pública, o risco é praticamente inexistente.

Complicações

Tal como acontece com outras causas de demência, a doença de Creutzfeldt-Jakob afecta profundamente o cérebro e o corpo, embora a DCJ e as suas variantes progridam muito mais rapidamente. As pessoas com DCJ geralmente se afastam de amigos e familiares e acabam perdendo a capacidade de reconhecer ou se relacionar com elas. Eles também perdem a capacidade de cuidar de si mesmos e muitos acabam entrando em coma. A doença é fatal.

Prevenção

Não há maneira conhecida de prevenir a DCJ esporádica. Se você tem um histórico familiar de doença neurológica, pode se beneficiar conversando com um conselheiro de genética, que pode ajudá-lo a classificar os riscos associados à sua situação.

Prevenção da DCJ iatrogênica

Hospitais e outras instituições médicas seguem políticas explícitas para prevenir a DCJ iatrogênica. Essas medidas incluíram:

• Uso exclusivo do hormônio de crescimento humano sintético, em vez do tipo derivado das glândulas pituitárias humanas
• Destruição de instrumentos cirúrgicos usados ​​no cérebro ou tecido nervoso de alguém com suspeita ou conhecida de DCJ
• Kits de uso único para torneiras de coluna (punções lombares)

Para ajudar a garantir a segurança do suprimento de sangue, as pessoas com risco de exposição à DCJ ou vCJD não são elegíveis para doar sangue. Isso inclui pessoas que:

• Ter um parente biológico que tenha sido diagnosticado com DCJ
• Ter recebido um enxerto cerebral de dura-máter
• Ter recebido hormônio de crescimento humano
• Passou pelo menos três meses no Reino Unido de 1980 a 1996
• Passou cinco anos ou mais na França desde 1980
• Recebeu uma transfusão de sangue no Reino Unido desde 1980
• Têm insulina bovina injectada desde 1980

Prevenindo o vCJD

O risco de contratar vCJD nos Estados Unidos continua extremamente baixo. Apenas três casos foram relatados nos EUA. De acordo com os Centros de Controle e Prevenção de Doenças, fortes evidências sugerem que esses casos foram adquiridos no exterior – dois no Reino Unido e um na Arábia Saudita.

No Reino Unido, onde a maioria dos casos de vCJD ocorreu, menos de 200 casos foram relatados. A incidência de CJD atingiu o pico entre 1999 e 2000 e tem declinado desde então.

Regulando fontes potenciais de vCJD

A maioria dos países tomou medidas para impedir que o tecido infectado pela BSE entre no suprimento de alimentos, incluindo:

• Restrições severas à importação de gado de países onde a EEB é comum
• Restrições à alimentação animal
• Procedimentos rigorosos para lidar com animais doentes
• Vigilância e métodos de teste para monitorar a saúde do gado
• Restrições sobre quais partes do gado podem ser processadas para alimentação