Quando ouvimos qualquer tipo de palavra que comece com “esclero”, logo imaginamos algo relacionado à esclerose, ou esclerose múltipla, contudo hoje iremos tratar sobre uma doença diferente e bastante peculiar.
Existe uma vasta variedade de doenças que podem ser classificadas como doenças autoimunes, e com certeza todas elas são bastante incômodas e podem causar diversos transtornos pessoais e complicações de saúde. Com a Esclerodermia não é diferente.
Para aqueles que conhecem as doenças autoimunes, é fácil saber que é o próprio organismo que se volta contra si mesmo, entretanto a Esclerodermia possui uma característica específica que a diferencia das outras doenças autoimunes. A esclerodermia é uma condição caracterizada pelo espessamento da pele, cicatrização espontânea, doença dos vasos sanguíneos e diferentes graus de inflamação, associada a um sistema imune hiperativo. A esclerodermia é caracterizada pela formação de tecido cicatricial (fibrose) na pele. Isso leva à espessura e firmeza da pele envolvida. Isso também pode ocorrer nos órgãos internos, como o rim.
A esclerodermia é classificada como localizada ou disseminada (esclerodermia sistêmica com tendência a afetar os órgãos internos). A esclerodermia sistêmica é ainda dividida em limitada e difusa com base na extensão do envolvimento da pele.
O que Causa a Esclerodermia?
As causas da esclerodermia não são conhecidas. Os pesquisadores encontraram algumas evidências de que certos genes são fatores hereditários importantes, mas o ambiente parece também desempenhar um papel. O resultado é a ativação do sistema imunológico em um indivíduo suscetível, causando danos ao revestimento interno de pequenos vasos sanguíneos e lesões nos tecidos que resultam na formação de tecido cicatricial e no acúmulo de colágeno em excesso.
O fato de que os genes parecem causar uma predisposição ao desenvolvimento de esclerodermia significa que a herança pelo menos desempenha um papel parcial. Não é incomum encontrar outras doenças autoimunes em famílias de pacientes com esclerodermia. Algumas evidências do papel que os genes podem desempenhar no desenvolvimento do esclerodermoma provêm do estudo dos nativos americanos de Choctaw que são o grupo com maior prevalência reportada da doença. A condição é mais frequente nas mulheres do que nos machos.
Quais são os Tipos de Esclerodermia?
A esclerodermia pode ser classificada em termos de grau e localização da pele e envolvimento do órgão. Consequentemente, a esclerodermia foi categorizada em dois grupos principais, esclerodermia localizada e esclerose sistêmica. A esclerose sistêmica é subdividida em formas difusas ou limitadas com base na localização e extensão do envolvimento da pele.
As alterações da pele da esclerodermia localizada estão em áreas isoladas, seja como manchas morfeas ou esclerodermia linear. Morphea é esclerodermia localizada em uma área irregular da pele que se torna endurecida e ligeiramente pigmentada. Às vezes, a morfeia pode causar múltiplas lesões na pele. Morphea não está associada a doenças em outros lugares dentro do corpo, apenas nas áreas de pele envolvidas. A esclerodermia linear é a esclerodermia que é localizada geralmente em uma extremidade inferior, frequentemente apresentando como uma tira de pele endurecida pela perna de uma criança. A esclerodermia linear em crianças pode acumular o crescimento ósseo do membro afetado. Às vezes, a esclerodermia linear está associada a uma área “satélite” de um remendo de pele da esclerodermia localizada, como no abdômen.
O tipo generalizado de esclerodermia envolve órgãos internos, além da pele. Este tipo, chamado de esclerose sistêmica, é subcondicionado pela extensão do envolvimento da pele como difusa ou limitada. A forma difusa de esclerodermia (esclerose sistêmica difusa) envolve espessamento simétrico da pele das extremidades, face e tronco (tórax, costas, abdômen ou flancos) que podem progredir rapidamente para endurecer após uma fase inflamatória precoce. A doença dos órgãos pode ocorrer no início e ser séria e diminuir significativamente a expectativa de vida. Os órgãos afetados incluem o esôfago, intestinos e cicatrizes (fibrose) dos pulmões, coração e rins. A pressão arterial elevada pode ser problemática e pode levar a insuficiência renal (crise renal).
Quais são os Sinais e Sintomas da Esclerodermia?
Os sintomas da esclerodermia dependem do tipo de esclerodermia presente e da extensão do envolvimento externo e interno no indivíduo afetado. Como a esclerodermia pode envolver a pele, esôfago, vasos sanguíneos, rins, pulmões, pressão arterial e intestinos, os sintomas que causa podem afetar muitas áreas do corpo.
A esclerodermia afeta a pele para causar sinais locais ou generalizados de inflamação (vermelhidão, inchaço, sensibilidade, coceira e dor) que podem levar à estanqueidade da pele ou ao endurecimento. Essas alterações na pele podem ser generalizadas, mas é mais comum que elas afetem os dedos, os pés, o rosto e o pescoço. Isso pode levar a uma menor amplitude de movimento dos dedos das mãos, dos pés e do maxilar. Pequenas áreas de calcificação (calcinose), embora não comuns, às vezes podem ser notadas como nódulos duros nas pontas dos cotovelos, joelhos, dedos ou sobre as articulações.
A esclerodermia geralmente afeta o esôfago levando a azia. Isso é diretamente um resultado do fluxo do ácido do estômago no esôfago. Às vezes, isso pode levar à cicatrização do esôfago, resultando em estreitamento com dificuldade em engolir alimentos e / ou dor localizada no tórax central.
Os vasos sanguíneos que podem ser afetados incluem as minúsculas arteriolas das pontas dos dedos, dedos dos pés e outros lugares. Esses vasos podem ter uma tendência ao espasmo quando as áreas são expostas ao frio, levando a brancura, azul e vermelhidão de dedos envolvidos, dedos dos pés e às vezes nariz ou orelhas. Essas mudanças de cor são referidas como fenômeno de Raynaud. Isso pode preceder o desenvolvimento de outras características da esclerodermia por anos. Deve notar-se que o fenômeno de Raynaud pode ser uma doença isolada sem qualquer outra doença, como desenvolvimento de esclerodermia. O fenômeno de Raynaud pode causar fornecimento inadequado de oxigênio às pontas envolvidas dos dedos das mãos ou dos pés, causando pequenas úlceras ou pele escurecida. Às vezes, o fenômeno de Raynaud também está associado com formigamento. Outros vasos sanguíneos que podem estar envolvidos na esclerodermia são os pequenos capilares do rosto, lábios, boca e dedos. Estes capilares se ampliam (dilatam), formando pequenas manchas vermelhas de branqueamento, chamadas telangiectasias. Raramente, as telangiectasias no estômago (chamado “melancia de estômago” por causa de sua aparência) podem apresentar um risco grave de sangramento e exigem monitoramento próximo por gastroenterologistas.
A pressão arterial elevada é potencialmente séria e pode levar a danos nos rins (crise renal). Os sintomas incluem dor de cabeça, fadiga e em casos graves, acidente vascular cerebral. O monitoramento e o controle da pressão arterial são essenciais.
A inflamação dos pulmões na esclerodermia pode causar cicatrizes, resultando em falta de ar, especialmente com esforço físico. A pressão elevada nas artérias para os pulmões (hipertensão pulmonar) também pode causar falta de ar e dificuldade em respirar com a atividade.
O envolvimento da esclerodermia no coração pode levar a danos ao músculo cardíaco, ritmos cardíacos irregulares, atividade elétrica anormal do coração e inflamação ao redor do coração (pericardite).
A esclerodermia que afeta o intestino grosso (cólon) geralmente causa constipação, mas também pode causar cólicas e diarreia. Quando isso é grave, o bloqueio de fezes completo (impactação fecal) pode resultar.
Quais são os Tratamentos para a Esclerodermia?
O tratamento para a esclerodermia é direcionado para as características individuais que afetam diferentes áreas do corpo.
Tratamentos agressivos de elevação da pressão arterial têm sido extremamente importantes na prevenção da insuficiência renal. Os medicamentos para pressão arterial, particularmente a classe de fármacos de inibidores da enzima conversora de angiotensina (ACE), como o lisinopril, são frequentemente utilizados.
Algumas pesquisas indicam que a colchicina pode ser útil na diminuição da inflamação e da ternura que acompanha periodicamente os nódulos da calcinose na pele. O prurido na pele pode ser aliviado com loções (emolientes) como Eucerin, Lubriderm e Curel.
