A siderose é uma doença pulmonar causada pela inalação de partículas de ferro, seja por poeira ou fumaça. Esta condição é uma forma de pneumoconiose, um termo geral frequentemente usado para se referir a doenças pulmonares causadas pela inalação de partículas de poeira mineral. Outros tipos de pneumoconiose incluem a silicose (causada pela inalação de partículas de sílica) e o pulmão negro (causado pela inalação de partículas de minas de carvão). A siderose também é uma forma de doença pulmonar intersticial, que resulta da inalação de substâncias irritantes que se instalam nos pulmões. Esses irritantes geralmente levam a inflamações e cicatrizes nos pulmões e, eventualmente, causam o endurecimento e endurecimento dos pulmões, resultando em dificuldades respiratórias.
Como a siderose é causada pela inalação de partículas de ferro que são produzidas principalmente em certos locais de trabalho, ela é considerada uma doença ocupacional. Algumas ocupações que podem aumentar o risco de uma pessoa desenvolver siderose incluem o seguinte:
- Rolagem de ferro / aço
- Polimento de metal
- Trabalho de chapa metálica
- Mineração
- De solda
- Produção de aço
- Soldadura
Se você trabalha em uma dessas ocupações ou está regularmente exposto a poeira ou fumaça de ferro, há certos passos que você pode tomar para minimizar o risco de desenvolver siderose. Por exemplo, você pode usar uma máscara de rosto e outras roupas de proteção enquanto estiver no trabalho e garantir que seu local de trabalho seja adequadamente ventilado. Você também pode querer fazer exames regulares realizados por um médico que possa detectar sinais precoces de danos nos pulmões.
Curiosamente, ao contrário de muitas outras doenças pulmonares intersticiais, a siderose raramente causa sintomas. Por esta razão, é por vezes referido como uma forma benigna de pneumoconiose. No entanto, a siderose pode levar a outras condições que produzem seus próprios sintomas.
Neste momento não há cura para a siderose e, como acontece com outras doenças pulmonares intersticiais, o dano pulmonar causado pela siderose é irreversível. Se você desenvolveu a siderose, no entanto, o Instituto do Pulmão oferece opções de terapia celular que podem promover a cura e retardar a progressão da doença.
Siderose Superficial
A siderose superficial (ou hemossiderose) é definida como deposição de hemossiderina nas camadas cerebrais subpiais devido à deposição crônica de ferro em espaços subaracnoideos ou no LCR que podem ser visualizados em sequências pesadas em T2. Pode ser causada por ou associada a outras formas de hemorragia do SNC, incluindo HAS, SDH e hemorragia intraparenquimatosa primária ou hemorragia intraventricular. A siderose superficial é um achado comum na angiopatia amiloide cerebral e tem sido associada a uma apresentação clínica de episódios neurológicos focais transitórios. A siderose superficial cortical nessa população pode estar associada a um risco aumentado de HIC sintomática.
Uma vez que a superfície do sistema nervoso central esteja muito incrustada com hemossiderina, mesmo a remoção da fonte de sangramento terá pouco efeito sobre a progressão da deterioração clínica. A siderose superficial do sistema nervoso central é rara e insidiosa, mas a ressonância magnética transformou um diagnóstico previamente tardio, principalmente autóptico, em um diagnóstico fácil, específico, in vivo e possivelmente precoce. Evitar um longo atraso no diagnóstico será muito importante nos casos suscetíveis de tratamento causal.
Tornou-se possível diagnosticar a siderose superficial (SS) do sistema nervoso central (SNC), uma causa rara e insidiosa de deterioração neurológica progressiva, com ressonância magnética (RM), graças ao achado patognomônico de hipointensidade difusa no superfície do cerebelo, tronco encefálico, parte inferior dos hemisférios cerebrais e medula espinhal em eco de spin T2 ponderado e gradiente eco T2 * imagens ponderadas. Ambas as sequências, a última com maior sensibilidade, são adequadas para detectar hemossiderina incrustando as leptomeninges e a superfície do córtex cerebral. A identificação da fonte de sangramento crônico nos espaços subaracnóideos, que é obtida em cerca de metade dos casos, pode levar à remoção, impedindo o acúmulo adicional de derivados sanguíneos ao redor das estruturas nervosas. No entanto, devido à sua raridade e à lenta progressão dos sintomas (tipicamente surdez e ataxia), a SS ainda pode ser diagnosticada tardiamente. Se este for o caso, mesmo o tratamento causal bem-sucedido terá pouco efeito sobre a progressão da deterioração clínica.
Hemossiderose Pulmonar
A hemossiderose pulmonar é uma desordem pulmonar que causa hemorragia extensa, ou hemorragia, dentro dos pulmões, levando a um acúmulo anormal de ferro. Esse acúmulo pode causar anemia e cicatrizes no pulmão, conhecidas como fibrose pulmonar. A hemossiderose pode ser uma doença primária dos pulmões ou secundária a doença cardiovascular ou sistêmica, como o lúpus eritematoso sistêmico. A doença primária geralmente é diagnosticada durante a infância.
Hemossiderose primária pode ser causada por:
- Síndrome de Goodpasture: Hemorragia pulmonar e distúrbio autoimune que afeta os rins e os pulmões.
- Síndrome de Heiner: Hipersensibilidade ao leite de vaca.
- Hemossiderose idiopática: Hemorragia pulmonar sem doença imunológica. O distúrbio pode estar associado a outros distúrbios ou não ter causa conhecida.
A síndrome de Goodpasture é geralmente observada em homens adultos jovens, enquanto a síndrome de Heiner é tipicamente diagnosticada na infância. A hemossiderose pulmonar idiopática pode ocorrer em pessoas de qualquer idade, mas é mais comumente diagnosticada em crianças entre 1 e 7 anos de idade.
Os principais sintomas da hemossiderose pulmonar incluem tosse com sangue (hemoptise), deficiência de ferro (anemia) e alterações no tecido pulmonar. Os sintomas podem começar devagar ou aparecer de repente. Se a condição se desenvolver lentamente, podem ocorrer sintomas como fadiga crônica, tosse persistente, coriza, sibilância e atraso no crescimento. Se o seu filho tiver síndrome de Heiner, você poderá notar infecções recorrentes do ouvido médio, tosse persistente, corrimento nasal crônico e ganho de peso insuficiente.
Os tratamentos hemossideróticos se concentram em terapia respiratória, oxigênio, imunossupressão e transfusões de sangue para tratar anemia grave. Se o seu filho tiver síndrome de Heiner, todo o leite e produtos lácteos devem ser removidos da sua dieta. Isso por si só pode ser suficiente para limpar qualquer sangramento em seus pulmões. Se a hemossiderose é devida a outro distúrbio, o tratamento da condição subjacente pode reduzir o sangramento. Os corticosteróides podem ajudar as pessoas cujo único sintoma é o sangramento nos pulmões, sem outras causas determinadas ou doença secundária. Drogas imunossupressoras também podem ser uma opção de tratamento. No entanto, estudos ainda estão examinando o quão efetivo eles são a longo prazo.
Siderose Hepática
Sobrecarga de ferro no parênquima: está relacionada à hiperabsorção intestinal de ferro. Então, por chegar ao fígado pela veia porta, o ferro deposita-se dentro dos hepatócitos como grânulos finos no polo biliar das células, e é distribuído por todo o lóbulo de acordo com um gradiente decrescente das áreas periportais para centrolobulares. Depósitos de ferro mesenquimais podem ser encontrados em um estágio posterior, quando a quantidade de ferro hepatocítico é alta e responsável pela sideronecrose.
Sobrecarga de ferro mesenquimal: corresponde à deposição de ferro dentro de células de Kupffer e / ou macrófagos portais. Células carregadas de ferro são isoladas ou agrupadas sem qualquer sistematização lobular. Quando associados, os depósitos de ferro hepatocítico são ásperos, esparsos e geralmente localizados dentro das células próximas aos macrófagos carregados de ferro.
Sobrecarga mista de ferro: Apresenta as características histológicas dos dois tipos anteriores e corresponde geralmente a condições complexas ou à carga maciça de ferro.
